概述:
步骤/方法:
1该病的诊断主要根据病史,家族史及出血特点,结合实验室检查结果,可做出诊断。其中,凝血活酶生成试验及纠正试验有助于血友病的分型诊断和鉴别诊断。血友病的治疗主要以补充凝血因子的替代治疗为主,及时处理局部出血。休息(制动),局部压迫,冷敷及抬高患肢是局部深层组织血肿形成和关节腔出血病人最重要的非药物治疗措施。
2血友病患者极易出血,以皮下软组织及肌肉出血最常见,关节腔内出血次之,内脏出血少见,患者最主要的死因是颅内出血。出血多伴血肿形成,血肿压迫局部可产生多种并发症,由于出血,可导致多重并发症,如:血肿压迫神经导致局部肿痛,麻木及肌肉萎缩,血管受压导致局部淤血,水肿,缺血,坏死,还可导致排尿障碍,关节炎,关节纤维化,进行性关节畸形,失用综合征,呼吸困难甚至窒息。所以应及时止血,清除血肿,以防止并发症的发生。
3补充凝血因子是目前防治血友病病人出血最重要的替代性治疗。此外,还有药物治疗,和基因治疗。因为血友病病人随时可能发生出血,且不易止血,所以应对病人及亲属进行有关知识的教育和注射培训,以迅速止血,防止发生继发性损伤。对于关节功能障碍患者,应针对病变关节进行科学合理的康复训练,以防发生关节失用。